Das Dandy-Walker-Syndrom

Autor: Heidi Bächli
Rok vydání: 2017
Zdroj: Neuroradiologie Scan. :117-128
ISSN: 1616-9700
1616-9697
DOI: 10.1055/s-0043-103533
Popis: Zystische Fehlbildungen der hinteren Schadelgrube (HSG) werden unter dem Begriff Dandy-Walker zusammengefasst. Synonyme hierfur sind Dandy-Walker-Syndrom (DWS), Dandy-Walker-Complex (DWC), Dandy-Walker-Spektrum, Dandy-Walker-Continuum. Hierzu zahlen die klassische Dandy-Walker-Malformation (DWM), Dandy-Walker-Variante (DWV), persistierende Blakeʼs-Pouch-Zyste (BPC), Mega-Cisterna-Magna (MCM) und bei manchen Autoren die Arachnoidalzyste (AC) der HSG. Aufgrund der Variabilitat der einzelnen Missbildungen sowie moglichen zusatzlichen weiteren Hirnfehlbildungen sind sowohl die Diagnose inkl. Differenzialdiagnosen oft schwierig und verwirrend als auch die Prognosen und therapeutischen Strategien unterschiedlich. Deshalb ist es wichtig, die anatomischen Unterschiede dieser Entitaten zu kennen, um die richtige Diagnose zu stellen und weitere Therapie zu planen. Mit verbesserter pranataler Diagnostik mittels Ultraschall und Amniozentese sowie fetaler MRT kann heutzutage die Diagnose fruh gestellt und adaquate Therapie eingeleitet werden. Entscheidend fur das weitere Outcome sind Kenntnisse uber die Symptome und erfolgreiche Behandlung des Hydrozephalus. Der folgende Artikel soll helfen, Licht in die verwirrende Terminologie zu bringen, die Diagnosestellung zu erleichtern und entsprechend der zugrunde liegenden Malformation die adaquate Therapie zu wahlen.
Databáze: OpenAIRE