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Introduction L’atteinte des gros vaisseaux est inhabituelle au cours des vascularites a ANCA. Nous rapportons le cas d’un patient avec aortite abdominale ayant fait diagnostiquer une granulomatose avec polyangeite. Observation Un patient de 56 ans etait hospitalise en decembre 2015 en raison d’algies diffuses et d’un syndrome inflammatoire persistant depuis 1 mois. Ses antecedents comprenaient un ulcere duodenal en 1985, un episode depressif severe en 2013 et un tabagisme actif a 30 paquets/annees. L’examen clinique notait une apyrexie, des arthro-myalgies diffuses sans gonflement articulaire, une lombalgie diffuse et un oeil droit rouge et douloureux sans baisse d’acuite visuelle. Le bilan biologique montrait une CRP a 290 mg/L, une hemoglobine a 12 g/dL, des leucocytes a 9,1 G/L, des plaquettes a 579 G/L, une creatinine a 63 μmol/L (DFG a 105 ml/min/1,73 m2) et des CPK a 20 UI/L. La proteinurie etait a 0,52 g/24 h, l’ECBU notait une hematurie a 1 million/mL et la culture bacteriologique etait sterile. Les anticorps anti-proteinase 3 etaient a 59 U/mL. L’examen ophtalmologique decrivait une sclerite droite non nodulaire. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une aortite debutant a l’etage abdominal sous renal avec extension a l’etage iliaque primitif et iliaque interne bilateral, et ne mettait pas en evidence de lesion pulmonaire. Le scanner ORL decrivait une minime erosion du septum nasal. La biopsie renale concluait a une glomerulonephrite extra-capillaire avec necrose fibrinoide, sans depot en immunofluorescence. L’histologie d’artere temporale etait normale. Le diagnostic retenu etait une granulomatose avec polyangeite (GPA). Le traitement mis en place comprenait une corticotherapie a 1 mg/kg/j, du cyclophosphamide IV (bolus 600 mg/m2 a j1, j14 et j28 puis 700 mg/m2 toutes les 3 semaines) et du sulfamethoxazole/trimethoprime. L’evolution a 3 mois, sous prednisone 15 mg/j montrait une fonction renale normale, un examen ophtalmologique normal, une CRP Discussion L’atteinte aortique au cours des vascularites a ANCA est decrite au cours de la GPA et de la polyangeite microscopique et n’a jamais ete rapportee au cours de la granulomatose eosinophilique avec polyangeite [1] . Il s’agit toutefois d’une atteinte rare au cours de la GPA, qui plus est en tant que manifestation inaugurale. Le diagnostic differentiel avec les vascularites touchant habituellement les gros vaisseaux (maladie de Takayashu, maladie de Horton) n’est pas toujours aise et la presence d’atteintes microvasculaires concomitantes comme dans notre observation peut permettre de mieux definir le tableau. Contrairement a la maladie de Horton et a la maladie de Takayashu, les complications stenosantes semblent moins frequentes mais il existe un risque d’anevrysme et de dissection [1] . Le traitement optimal n’est pas defini, faisant appel generalement a une corticotherapie et un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab). L’efficacite du tocilizumab a ete rapportee au cours d’une vascularite a ANCA avec aortite refractaire [2] . Une prise en charge chirurgicale est parfois necessaire en cas de complication. Conclusion L’aortite peut faire partie des manifestations de la granulomatose avec polyangeite et impose une surveillance specifique en raison du risque d’evolution vers un anevrysme et de dissection. |
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