Sekundäres alveoläres Hypoventilationssyndrom bei Rigid-spine-Syndrom und Lungen-TB

Autor: J. Gierich, J. Otto, H. Knape, P.-J. Hülser
Rok vydání: 1998
Předmět:
Zdroj: Monatsschrift Kinderheilkunde. 146:855-859
ISSN: 1433-0474
0026-9298
DOI: 10.1007/s001120050334
Popis: Es wird uber einen 8jahrigen Jungen mit einer seltenen kongenitalen Myopathie (myofibrillare Myopathie mit zytoplasmatischen Einschluskorperchen) und dem klinischen Bild eines Rigid-spine-Syndroms berichtet, bei dem im Rahmen der Behandlung einer Lungentuberkulose eine nachtliche Atemstorung mit REM-assoziierten Hypoventilationen, Hypoxamien und persistierender Hyperkapnie diagnostiziert wurde. Diese bei Myopathien vorkommende Komplikation ist Ausdruck einer Storung der Atempumpe; sie kann zahlreiche negative Auswirkungen nach sich ziehen (u.a. pulmonale Hypertonie, Tagesmudigkeit, Wachstumsverzogerung, Gedeihstorung und weitere Verschlechterung der muskularen Insuffizienz). Exemplarisch werden die Schritte zur Diagnose einer schlafbezogenen Atemstorung bei muskelkranken Kindern aufgezeigt. Schlusfolgerung: Bei angeborenen Myopathien sollte sorgfaltig nach Storungen der muskularen Atempumpe und schlafbezogenen Atemstorungen gefahndet werden. Eine intermittierende nasale Maskenbeatmung stellt eine effektive und nichtinvasive Behandlungsmoglichkeit nachtlicher Hypoventilationssyndrome dar und kann die Lebensqualitat betroffener Patienten erheblich verbessern.
Databáze: OpenAIRE
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