| Popis: |
Resumen El sindrome de vasculitis urticarial hipocomplementemica ha recibido enorme interes en la literatura medica, a partir de la publicacion original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings. El caso indice fue identificado en 1968, como entidad clinica distintiva, por uno de los coautores de la primera publicacion y de la revision actual (JEM), que cierra un ciclo de mas de 45 anos. Las caracteristicas clinicas diferenciales del sindrome vasculitis urticarial hipocomplementemica determinaron que el Consenso 2012 sobre Nomenclatura de las Vasculitis de la American Association of Rheumatology le asignara un lugar propio dentro de las enfermedades vasculares inflamatorias. En los ultimos anos y, sobre todo, en los ultimos meses, se ha reconocido el sindrome de vasculitis urticarial hipocomplementemica como una forma monogenica de lupus eritematoso, lo cual completa la secuencia historica de la enfermedad y la coloca dentro del espectro de trastornos del complemento. El enfasis de la publicacion esta centrado en los aspectos historicos iniciales del proceso, que tienen el singular merito de ser relatados por el principal autor y testigo, y que no habian sido publicados hasta ahora, aunque si conocidos de manera personal o privada por reconocidos reumatologos e inmunologos. La revision historica de la evolucion del sindrome se ha fundamentado en la revision de la literatura y en la concatenacion de las observaciones ulteriores hasta finales de 2013, cuando se reconocio como una entidad especifica y como una forma monogenica del lupus eritematoso. |
