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Resume Propos. – Des maladies auto-immunes (MAI) sont associees aux deficits immunitaires communs variables (DICV) dans 20 a 25 % des cas. Cette etude decrit les caracteristiques cliniques et biologiques ainsi que l’evolution de neuf patients atteints de DICV et de MAI. Un immunophenotypage des lymphocytes B circulants a ete realise chez sept patients. Methode. – Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique ayant reuni neuf observations, six hommes et trois femmes, au sein d’une population de 32 DICV. Resultats. – L’âge moyen etait de 27 ans au diagnostic de MAI et de 30 ans au diagnostic de DICV. Le diagnostic de MAI etait anterieur au diagnostic de DICV dans cinq cas. Les MAI etaient variables et parfois multiples chez un meme patient (13 MAI au total) : anemie hemolytique auto-immune (AHAI, 3), purpura thrombopenique immunologique (PTI, 2), syndrome d’Evans (2), cirrhose biliaire primitive (1), polyarthrite rhumatoide (1), alopecie en plaques (1), myasthenie (1). Sept patients ont beneficie d’un immunophenotypage specifique des lymphocytes B circulants : cinq patients atteints de cytopenies auto-immunes presentaient a la fois une diminution du taux de lymphocytes B memoires (CD27+IgD–) et de lymphocytes B naifs (CD21–) ; la patiente atteinte de cirrhose biliaire primitive et de myasthenie presentait seulement un deficit en lymphocytes B memoires ; le dernier patient, atteint de PTI, presentait un taux normal de lymphocytes B memoires. Cinq des sept patients atteints de cytopenie auto-immune ont necessite un traitement specifique par corticoides, immunoglobulines intraveineuses a visee immunomodulatrice, puis splenectomie en cas d’echec, avec des complications infectieuses graves chez un patient. Conclusion. – Les MAI associees aux DICV ne sont pas fortuites et sont principalement des cytopenies auto-immunes. L’immunophenotypage des lymphocytes B circulants montrent que la majorite des patients ont un deficit global des cellules B memoires. Les traitements ne sont pas codifies et la splenectomie expose a des complications infectieuses severes. |
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