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Resumen Introduccion La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva y de etiologia desconocida caracterizada por la degeneracion de motoneuronas superiores e inferiores. Aproximadamente el 90% de los casos de ELA son esporadicos, mientras que el 10% restante se consideran familiares. Independientemente de si son familiares o esporadicas, los pacientes desarrollan una debilidad progresiva, atrofia muscular con espasticidad y contracturas. Por lo general, la esperanza de vida en los pacientes de ELA es de 2 a 5 anos. Desarrollo Los modelos in vivo han ayudado a explicar la etiologia y la patogenesis, asi como los mecanismos de la ELA. Sin embargo, estos mecanismos no estan del todo esclarecidos aun, por lo que los modelos experimentales son fundamentales para continuar con el estudio de los mismos, asi como para la busqueda de posibles dianas terapeuticas. A pesar de que el 90% de los casos son esporadicos, la mayoria de los modelos utilizados hasta la actualidad para estudiar la patogenesis estan basados en las mutaciones geneticas asociadas a la enfermedad familiar, lo que provoca que la patogenesis de la ELA esporadica no sea aun conocida. Por tanto, seria fundamental el estudio de la enfermedad en modelos basados en la enfermedad esporadica. Conclusion En el presente articulo se han revisado los principales modelos experimentales, tanto geneticos como esporadicos, utilizados en el estudio de esta enfermedad, enfocandonos en los que se han desarrollado utilizando el roedor como plataforma experimental. |
