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L’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) de l’enfant est une maladie rare qui atteint moins de 50 enfants par an en France. La specificite anti-MNS2 (N) de l’auto-anticorps est exceptionnellement rapportee. Un enfant de 5 ans presente brutalement des cephalees, des vomissements, une pâleur et des urines porto, revelant une anemie profonde a 4,6 g/dL, hemolytique et auto-immune avec un test de Coombs positif de specificite anti-MNS2. Une corticotherapie intraveineuse est rapidement instauree, et devant l’apparition de signes neurologiques, une transfusion d’un concentre de globules rouges (CGR) est decidee en l’absence immunohematologiques. Le lendemain, l’etat neurologique se degrade de nouveau avec une hemoglobine a 4 g/dL motivant une nouvelle transfusion. Ne disposant pas de CGR phenotypes MNS : − 2, le choix se porte sur un CGR compatibilise. La corticotherapie permet une normalisation clinique et hematologique en quelques jours et elle est poursuivie 6 mois. L’AHAI peut constituer une urgence vitale immediate. La corticotherapie precoce est indiquee des que le diagnostic est confirme. La transfusion de CGR peut s’averer necessaire et, si le choix de CGR phenotypes RH-KEL semble la regle lors d’auto-anticorps de large specificite, le choix est plus delicat lors d’une specificite anti-MNS2. |
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