Procedimiento diagnóstico-terapéutico en un paciente con perforación espontánea de sigma y sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV

Autor: D Rodero Rodero, C López Martínez, J. Escrivá Escrivá, M.J. Gómez-Lechón, A Serralta Serra, J. Bueno Lledó, M. Planells Roig
Rok vydání: 2001
Předmět:
Zdroj: Cirugía Española. 69:414-416
ISSN: 0009-739X
DOI: 10.1016/s0009-739x(01)71767-8
Popis: Resumen El sindrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria del metabolismo del colageno tipo III. La sospecha clinica se confirma con el cultivo de fibroblastos del paciente y la demostracion de un defecto en su metabolismo. Este sindrome tiene como una de sus manifestaciones mas graves la perforacion espontanea del colon. Se aporta el caso de un paciente con perforacion espontanea de colon al que se le practico procedimiento de Hartmann y cuya enfermedad de base se confirmo con posterioridad. La confirmacion del sindrome de Ehlers-Danlos se realizo con microscopia electronica de muestras de biopsia de la piel del paciente y se confirmo con cultivo de fibroblastos. El diagnostico definitivo hizo cambiar la estrategia quirurgica realizandose colectomia total e ileoproctostomia.
Databáze: OpenAIRE