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Introduction Outre une grande fragilite osseuse, les patients atteints de la forme severe (type III) d’osteogenese imparfaite presentent un facies triangulaire, une protuberance fronto-parietale, un prognathisme relatif et de frequents os wormiens [1] . La souris oim est un modele valide des manifestations squelettiques de la maladie humaine, mais peu de donnees existent a propos des anomalies craniofaciales. Nous rapportons ici des observations densitometriques et cephalometriques chez la souris oim. Materiel et methodes Apres euthanasie a 13 semaines, les tetes de souris oim (n = 13) et Wild type (n = 12) ont subi des analyses densitometrique (pQCT), cephalometrique et histomorphometrique. Resultats Chez les souris oim, la densite minerale osseuse et la surface totale de l’os parietal et du ramus mandibulaire sont significativement inferieures a celles des souris Wild type. A l’analyse histomorphometrique, l’epaisseur de l’os parietal des souris oim est significativement inferieure a celle des Wild type. Ces resultats attestent la fragilite de ces os et corroborent des observations de fractures du crâne chez des patients atteints de l’osteogenese imparfaite de type III. Sur les coupes frontales utilisees pour la densitometrie, la hauteur frontale superieure, correspondant a la hauteur de la partie anterieure de la cavite crânienne, et la largeur interparietale sont superieures chez les souris oim par comparaison avec les Wild type, tandis que la largeur inter-temporale n’est pas modifiee. Ces donnees cephalometriques refletent celles rapportees a propos du phenotype craniofacial de patient souffrant de l’osteogenese imparfaite de type III. Conclusion Ces resultats permettent d’envisager la souris oim comme un modele complet de l’osteogenese imparfaite humaine de type III, incluant le squelette craniofacial. Des analyses complementaires, notamment par microCTscan et reconstruction tridimensionnelle, permettront d’obtenir des donnees supplementaires a propos de la base du crâne et de la presence d’os wormiens. |
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