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Introduction Les lesions cutanees au cours des myelodysplasies sont peu decrites dans la litterature et souvent rattachees par exces aux Leukemia cutis, infiltrations cutanees par des cellules blastiques au cours des leucemies aigues myeloides. Nous rapportons les cas de 2 patients presentant un tableau clinique mimant un lupus, correspondant a une localisation cutanee de myelodysplasie. Observations Un homme de 71 ans et une femme de 63 ans avaient tous deux un antecedent de lymphome B de bas grade, traite par polychimiotherapie, en remission. Ils developpaient des lesions maculo-papuleuses erythemateuses, photodistribuees puis relativement disseminees, symetriques, a predominance acrale, sans autre anomalie. Le bilan immunologique montrait des AAN a 1/80. Le traitement par Dermoval et Plaquenil, dans l’hypothese d’un lupus, etait inefficace. Le patient 1 developpait de maniere concomitante une pancytopenie avec anemie refractaire sans exces de blaste au myelogramme, avec deletion 20q. La patiente 2 developpait une anemie et leucopenie apres 18 mois d’evolution. Le myelogramme confirmait l’anemie refractaire sans exces de blaste. Les biopsies cutanees montraient chez le patient 1 un infiltrat dermique de faible abondance, perisudoral et perivasculaire, compose d’assez nombreux polynucleaires neutrophiles parfois pycnotiques, sans alteration vasculaire, et de cellules aux noyaux incompletement segmentes, pouvant correspondre a des precurseurs myeloides immatures, exprimant le CD163 et la myeloperoxydase (MPO). La FISH retrouvait la deletion 20q. Chez la patiente 2, il existait un infiltrat lymphohistiocytaire dermique avec quelques polynucleaires neutrophiles et cellules myeloides immatures MPO+. Les lesions regressaient sous corticotherapie ; un traitement par Vidaza etait envisage devant une corticodependance. Discussion Nous retenons le diagnostic de localisation cutanee de myelodysplasie non acutisee, probablement induite par la chimiotherapie, devant un infiltrat dermique melant des elements de la lignee myeloide matures et immatures, sous forme de cellules aux noyaux hyposegmentes. Cet aspect histologique n’est pas celui d’une L. cutis, ou les blastes sont majoritaires, ni d’un syndrome de Sweet. La presentation clinique est originale, car mimant en tout point un lupus. Les signes cutanes peuvent etre revelateurs de myelodysplasie et preceder les anomalies de l’hemogramme, pouvant etre faussement attribuees au lupus. La corticotherapie generale semble etre un traitement efficace des localisations cutanees de myelodysplasie, mais au prix d’une corticodependance rapide. Conclusion Une eruption de type lupique chez la personne âgee doit faire evoquer une localisation cutanee de myelodysplasie, en particulier en cas de resistance aux anti-paludeens de synthese. Une telle eruption peut preceder et reveler une myelodysplasie et impose de realiser un bilan hematologique. |
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