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Introduction Le medulloblastome est une tumeur embryonnaire cerebelleuse neuroectodermique primitive. Le medullomyoblastome est definie histo-pathologiquement comme une combinaison d’elements neuro-ectodermiques et myoblastiques primitifs. Elle a ete decrite pour la premiere fois par Marinesco et Goldstein en 1933, une variante unique du medulloblastome de nature plus agressive. Nous rapportons un cas de medulloblastome avec differenciation musculaire. Observation Il s’agit d’une fillette âgee de 5 ans, sans antecedents pathologiques, admise pour trouble de la marche et un syndrome d’HTIC d’aggravation progressive depuis deux mois. L’examen trouve un syndrome cerebelleux statique et cinetique bilateral. L’exploration radiologique montre un processus expansif vermien fixe intensement le produit de contraste et comporte quelques calcifications. La tumeur semble envahir le noyau dentele droit et s’engager dans le foramen de Lushka droit sans hydrocephalie evoquant un aspect d’un ependymome. Elle est operee et l’histologie conclue a un medullomyoblastome. Discussion Le medullomyoblastome est une tumeur rare, correspond a une variante de medulloblastome comportant des elements rhabdomyoblastiques. Selon la revue de litterature des auteurs, environ 90 % des patients avaient moins de 10 ans. Une predominance masculine. La localisation habituelle est dans le vermis et moins souvent dans les hemispheres cerebelleux. Cliniquement, le medullomyoblastome se revele generalement par un syndrome cerebelleux ou une hypertension intracrânienne. Le principal diagnostic differentiel a evoquer est la tumeur rhabdoide et teratoide atypique, dont le pronostic est beaucoup plus sombre. Les recommandations therapeutiques actuelles concernant le medullomyoblastome (resection chirurgicale), suivie de la chimiotherapie adjuvante et de la radiotherapie sont les memes que pour le MB classique. La survie moyenne est d’environ deux ans et le pronostic serait globalement similaire a la forme habituelle de medulloblastome, restant determine par le sous-type histologique (classique, a grandes cellules/anaplasique, nodulaire/desmoplastique). |
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