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Resume Introduction A travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose, nous relatons les difficultes de prise en charge et d’integration sociale inherentes a ces maladies genetiques. Observations Famille no 1 : un berger de 38 ans et son epouse de 25 ans presentaient tous deux une ichtyose lamellaire evoluant en continu depuis l’enfance. Ils avaient donne naissance a deux enfants decedes et a un nouveau-ne vivant, qui tous presentaient une ichtyose lamellaire. Famille no 2 : une femme de 45 ans, menagere, etait recue en consultation avec ses trois derniers enfants âges de 8 ans, 6 ans et 1 an et demi. Selon la mere, tous les trois etaient couverts a la naissance d’une membrane ressemblant a du plastique qui se craquelait lors de mouvements, et avaient des yeux rouges. L’examen notait, chez les trois enfants, un tableau d’ichtyose lamellaire avec un ectropion, des oreilles mal ourlees et une brachydactylie. Ils avaient un retard staturo-ponderal mais un developpement psychomoteur normal. Il n’y avait pas de consanguinite entre les parents. Discussion Dans ces deux familles, le caractere affichant de la dermatose etait responsable de discrimination et de rejet de la societe. Les conditions de vie precaires des parents et le cout eleve de la prise en charge dans le contexte africain favorisent la degradation de la qualite de vie et aggravent les difficultes d’integration sociale, source de descolarisation avec un avenir reserve pour ces enfants. |
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