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Introduction La panniculite lupique (PL) est une forme rare de lupus erythemateux cutane (LEC) chronique touchant 1 a 3 % des patients avec LEC. Elle se caracterise par des nodules sous-cutanes, des plaques indurees douloureuses et une evolution chronique faite de poussees recurrentes pouvant aboutir a une lipoatrophie sequellaire. Il n’existe que peu d’etudes sur de petits effectifs de PL, avec des donnees divergentes clinicobiologiques, sur l’association avec un lupus erythemateux systemique (LES) et aux autres sous-types de LEC. Les objectifs de ce travail etaient de decrire les caracteristiques socio-demographiques, clinicobiologiques, l’efficacite des traitements utilises dans une large serie de PL et de rechercher les facteurs associes au LES et aux sequelles. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique nationale avait pour criteres d’inclusion un diagnostic de PL retenu sur criteres anatomocliniques chez un patient suivi entre 2004 et 2020. Le LES etait defini par les criteres SLICC. Les facteurs associes au LES et aux sequelles etaient compares en analyses uni- et multivariables. Resultats On a inclus 74 patients avec PL dont 66 femmes (89 %), d’âge median au diagnostic 35 ans (8–74), originaires d’Europe pour 36 (53 %) de suivi median de 5,6 ans (0–34,5). Un tabagisme etait rapporte chez 28 patients (44 %). Trente-huit (51 %) avaient une PL isolee, 23 (32 %) un LES dont 5 (7 %) une atteinte grave d’organe et 29 (39 %) avec un autre type de LEC, dont 17 (59 %) un lupus discoide (LD). La PL atteignait plusieurs sites chez 60 patients (74 %), dont les membres superieurs chez 52 (70 %) ; 52 (71 %) presentaient des nodules, 42 (58 %) des plaques et 21 (29 %) les deux. La peau en regard etait anormale chez 50 patients (75 %) dont 3 (4 %) avec ulceration. Une lipoatrophie sequellaire etait presente chez 50 (69 %). Des AAN > 1/80 etaient notes chez 42 patients (60 %) dont 20 (29 %) avec des anti-ADN natifs. L’hydroxychloroquine (HCQ) seule etait recue par 57 (78 %) toutes lignes confondues avec une reponse complete (RC) chez 32 (63 %) et en 1ere ligne par 48 (67 %) avec une RC chez 25 (58 %). En analyse multivariable le LES etait associe au sexe masculin OR = 8,29 (1,52–45,11) p = 0,01, a la presence d’un LD OR = 4,61 (1,46–14,56) p = 0,003 et a l’atteinte des membres inferieurs OR = 6,54 (2,08–20,56) p = 0,01. Les sequelles etaient associees au tabagisme OR = 4,31 (1,23–15,13) p = 0,04, a l’atteinte de multiples sites OR = 3,83 (1,12–13,05) p = 0,008 et a la duree de suivi de la PL p = 0,03. Discussion Nous rapportons la plus grande serie de PL qui confirme l’heterogeneite de la maladie. Un LES etait present chez 23 (32 %), associe au sexe masculin, au LD et a l’atteinte des membres inferieurs, ce qui n’avait jamais ete montre auparavant. Le tabac etait associe aux sequelles et souligne a nouveau l’importance du sevrage dans le LEC. L’HCQ etait le traitement le plus utilise en majorite efficace meme si la frequence des sequelles etait elevee. |
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