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Resume Le megaœsophage idiopathique ou achalasie œsophagienne est une affection rare chez l'enfant. Le but de ce travail est d'etudier le profil clinique et l'evolution a long terme de 20 enfants pris en charge pour un megaœsophage a l'hopital Armand-Trousseau depuis 1980. Patients. – Sur les 20 enfants (sept filles dont deux sœurs), âges au moment du diagnostic de huit mois a 18 ans (mediane = 6,4 ans), sept avaient une maladie associee (sequelle d'ictere nucleaire, encephalopathie, trisomie 21, syndrome 3 A ou 4 A, dysautonomie familiale). Le diagnostic, evoque devant des symptomes apparus 1 a 62 mois auparavant (mediane = 8 mois) associant des regurgitations, des infections respiratoires et un amaigrissement, a ete confirme par la radiographie pulmonaire et l'opacification œsophagienne qui etaient anormales chez respectivement 11 et 18 enfants, mais surtout par la manometrie œsophagienne qui montrait de facon constante une dyskinesie du corps de l'œsophage associee a un defaut de relaxation du sphincter inferieur (SIO) lors des deglutitions, et dans la majorite des cas, a une hypertonie du SIO. Evolution. – En premiere intention, neuf enfants ont ete traites par nifedipine (un perdu de vue) et un enfant a ete traite par dilatations au ballonnet avec une efficacite nulle ou transitoire. Une intervention chirurgicale (myotomie extramuqueuse de Heller associee a un montage antireflux) a donc ete effectuee chez 19 enfants. Pendant la duree du suivi (extremes : six mois–21 ans) un enfant est decede d'une hypoglycemie (syndrome 3 A), et des symptomes sont reapparus chez cinq enfants, dont un ayant necessite une reintervention. L'analyse actuarielle a revele un pourcentage d'enfants asymptomatiques de 72 % a un an et de 46 % a cinq et dix ans apres l'intervention. La manometrie postoperatoire effectuee chez neuf enfants a montre la normalisation du tonus du SIO mais la persistance d'un defaut de relaxation du SIO et d'une dyskinesie du corps de l'œsophage, justifiant une surveillance prolongee de ces enfants. |
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