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Resume Introduction L’histoire naturelle d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) peut etre marquee par une accentuation des deficits moteurs et sensitifs qui fait evoquer une polyradiculonevrite aigue ou, plus souvent, une polyneuropathie chronique inflammatoire demyelinisante. Observation Une femme de 41 ans, atteinte d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1B (CMT-1B), liee a une mutation de P0, presenta plusieurs episodes d’ataxie proprioceptive des 4 membres reversibles sous immunomodulateurs. Conclusion Cette observation conduit a evoquer 2 hypotheses : une association fortuite entre neuropathie hereditaire et acquise, ou une reaction inflammatoire dysimmunitaire, la proteine mutee se comportant comme un autoantigene. Ces 2 hypotheses sont discutees. |