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El ventrículo no compacto (VNC), se considera una causa poco frecuente de miocardiopatía, la prevalencia de la no compactación del ventrículo izquierdo (VINC) es alrededor del 0.14% en pacientes pediátricos, a menudo se asocia con otros defectos cardíacos congénitos en particular lesiones obstructivas del flujo de salida y anomalías coronarias. Sin embargo la no compactación del ventrículo derecho (VDNC), es una miocardiopatía extremadamente rara, hasta el momento sin una causa identificable que puede ocasionar síntomas de gravedad variable, por lo que la identificación de dicha patología es vital para prevenir complicaciones, además de ofrecer un manejo oportuno para disminuir eventos adversos. El presente caso, cuestiona en la miocardiopatía no compacta del ventrículo derecho ¿Cuándo se presenta la disfunción ventricular? Apropósito de este caso se realiza la revisión bibliográfica del VDNC. Se presenta el caso de un niño de 7 años de edad con diagnostico desde el nacimiento de doble lesión congénita aórtica y pulmonar, con hipertrabeculación de ventrículo derecho sugestivo de VDNC. Desde entonces en seguimiento periódico con revisión clínica, ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca. Actualmente asintomático. Electrocardiograma con QTC prolongado, bloqueo completo de rama derecha, datos de sobrecarga de volumen en precordiales derechas y fenómeno de Katz Wachtel. En ecocardiograma el ventrículo derecho se observa hipertrabeculado en su porción apical con una relación ventrículo no compacto (VNC): ventrículo compacto (VC) de 2.6, resonancia magnética con diagnostico VDNC, dilatado, con una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) de 35%, volumen indexado telediastólico (IVTD) 150ml/m2, volumen indexado telesistólico (IVTS) 97ml/m2. Este caso presenta características distintivas, en primer lugar la asociación entre dos anomalías aisladas poco frecuente de cardiopatías congénitas y en segundo; la asociación de miocardiopatía extremadamente rara, cuyas secuelas son potencialmente devastadoras como insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento, arritmias, muerte súbita y eventos cardioembolicos sistémicos. Este informe de caso se preparó siguiendo las Directrices de las guías CARE. |
