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Resumen El sindrome de MELAS (del ingles: mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes) es una enfermedad de herencia materna caracterizada por una alteracion en la cadena respiratoria mitocondrial. Ademas de la encefalopatia, la miopatia y los fenomenos que simulan ictus, entre sus sintomas tambien se encuentran manifestaciones psiquiatricas, sobre todo deterioro cognitivo, trastornos afectivos, psicosis y ansiedad. Debido a la escasa prevalencia de esta enfermedad, existen pocas referencias respecto al tratamiento de sus sintomas psiquiatricos. Muchos de los neurolepticos empleados en la practica clinica habitual han demostrado toxicidad unicamente in vitro sobre la cadena respiratoria mitocondrial, por lo que su uso se desaconseja en estos pacientes. Presentamos un caso de un varon con diagnostico de sindrome de MELAS mediante estudio genetico que demostro la mutacion A3243G de MELAS en el gen MT-TL1 del ADN mitocondrial. El paciente, ademas de las manifestaciones clasicas de la enfermedad, presentaba agitacion psicomotriz, insomnio y alteraciones conductuales agudas con heteroagresividad, que, tras el ensayo de multiples farmacos, unicamente lograron controlarse mediante la administracion intravenosa de haloperidol, sin empeorar las manifestaciones neurologicas de la enfermedad. El presente caso evidencia que el empleo de haloperidol en el tratamiento agudo de las manifestaciones psiquiatricas de las enfermedades mitocondriales puede ser seguro y eficaz. |
