US-WS-10 Evaluation du risque vaso-occlusif cerebral chez les enfants drepanocytaires homozygotes

Autor: J. Roumy, P.G. Vandermarcq, C. Thollot, M. Frasquet, R. Hankard, J. Clouzeau
Rok vydání: 2007
Předmět:
Zdroj: Journal de Radiologie. 88:1618
ISSN: 0221-0363
DOI: 10.1016/s0221-0363(07)82064-6
Popis: Objectifs La drepanocytose homozygote est une maladie genetique autosomique recessive ; son incidence est de 1/2 000 naissance. On estime a 4 000 le nombre d’adultes atteints de drepanocytose homozygote en France. Le diagnostic est generalement pose chez l’enfant de 6 a 18 mois en Europe ; la manifestation clinique principale s’exprime par des crises douloureuses abdominales violentes et aussi la survenue d’AVC. Cette etude propose de detecter precocement le risque d’AVC. Materiels et methodes Quinze enfants de 5 a 15 ans atteints de drepanocytose homozygote ont ete explores au CHU de Poitiers. Ils ont beneficie d’un Doppler transcrânien (DTC) et d’une angio-IRM quand le DTC revelait des stenoses intracerebrales. Resultats Une augmentation significative des vitesses au DTC dans les arteres sylviennes a ete retrouvee chez 5 d’entre eux, confirmee par l’angio-IRM qui a valide l’existence de ces stenoses et parfois revele une arterite des arteres de petit calibre (Moya-Moya). Conclusion Le DTC est un examen sensible qui permet de detecter la presence de stenose hemodynamiquement significative au niveau des arteres sylviennes ou de la base du cerveau, complete et valide par une angio-IRM pour evaluer le risque eleve d’accident vasoocclusif cerebral chez l’enfant. La prise en charge therapeutique peut alors etre modifiee.
Databáze: OpenAIRE