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La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria cronica infrecuente, caracterizada por la sustitucion de tejido renal por un infiltrado celular de macrofagos cargados de lipidos. En la biblio-grafia existen pocos casos descritos en ninos. La patogenia permanece desconocida, aunque hasta en un 76% se ha relacionado con obstruc-cion litiasica de la union pieloureteral. Los germenes implicados con mas frecuencia son Escherichia coli y Proteus mirabilis . Dado que ni sus caracteristicas clinicas ni los hallazgos radiologicos son especifi-cos, con frecuencia es infradiagnosticada. El diagnostico definitivo es anatomopatologico y el tratamiento, la nefrectomia. Presentamos un caso diagnosticado tras el estudio anatomopatologi-co de la pieza renal, en un nino con pionefrosis y mala evolucion, ha-ciendo hincapie en la importancia de realizar el diagnostico preopera-torio e incluir esta entidad en el diagnostico diferencial de procesos obstructivo-infecciosos de torpida evolucion. |