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Introduction La fibromatose juvenile est une pathologie rare a transmission autosomique recessive, benigne et pouvant affecter plusieurs organes, cependant la localisation orbitaire est exceptionnelle. Materiels et Methodes Les auteurs rapportent un cas de fibromatose orbitaire juvenile. Observation Enfant âge de 4 ans sans antecedent pathologique particulier, presentant depuis un mois une exophtalmie droite axile non reductible sans signe inflammatoire, avec une acuite visuelle de 10/10 ODG, un segment anterieur normal, un reflexe photomoteur positif et un fond d’œil normal. Un bilan a ete realise, notamment une TDM crânio-orbitaire qui a mis en evidence une masse charnue isodense au niveau de la partie supero-externe du toit de l’orbite droit avec destruction osseuse agressive envahissant le muscle droit superieur et externe. Une IRM crânioorbitaire a montre le meme aspect que la TDM et a revele une extension a la dure mere et au lobe frontal. L’enfant a beneficie d’une biopsie trans-conjonctivale dont l’etude antomo-pathologique a confirme une fibromatose juvenile. L’enfant est propose a une exerese chirurgicale en collaboration avec les neurochirurgiens et les ORL. Discussion La fibromatose juvenile est une pathologie caracterisee par une proliferation fibroblastique sans signes de malignite, pouvant atteindre plusieurs organes. La localisation orbitaire est rare mais grave de part son caractere agressif localement et le risque de recidive. Sa prise en charge est essentiellement chirurgicale et dans certains cas elle necessite en outre une radiotherapie, voire une chimiotherapie. Conclusion Malgre sa benignite, la fibromatose juvenile presente un caractere localement agressif pouvant poser des difficultes therapeutiques et un risque de recidive. Sa prise en charge est souvent multidisciplinaire. |
