Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

Autor: T. Rüdiger, D. Frohneberg, D.H. Westermann, B. Lohe
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Der Urologe. 49:1527-1531
ISSN: 1433-0563
0340-2592
DOI: 10.1007/s00120-010-2427-0
Popis: Wir berichten uber den seltenen Fall von bilateralen Nierentumoren im Rahmen eines Birt-Hogg-Dube-Syndroms (BHD). Hierbei handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung, die durch multiple Nierentumoren unterschiedlicher Histologie, charakteristische papulose Hautveranderungen und Lungenzysten mit Spontanpneumothoraces charakterisiert ist. Bis heute sind ca. 50 BHD-Familien beschrieben worden. Therapie der Wahl auf urologischem Fachgebiet ist die organerhaltende Nierentumorexzision. Aufgrund von Rezidiven in bereits voroperierten Restnieren sowie systemischer Tumorprogression ist eine regelmasige Nachsorge notwendig. Enge Verwandte sollten fruhzeitig gescreent werden.
Databáze: OpenAIRE
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