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Introdução: Os tumores adrenais são muito comuns, afetando 3% a 10% da população humana, e a maioria são pequenos adenomas adrenocorticais benignos não funcionais (ACA). ACC, em contraste, é uma doença muito rara. Metodologia: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura do tipo quantitativo utilizando os seguintes descritores: Carcinoma Adrenocortical, Córtex Suprarrenal, Endocrinologia, Predisposição Genética para Doença e Síndromes Endócrinas Paraneoplásicas. Resultado: Os pacientes com ACC raramente apresentam sintomas tumorais clássicos, como caquexia ou sudorese noturna. As síndromes paraneoplásicas são incomuns. No entanto, a hipoglicemia associada ao tumor é um fenômeno bem descrito, historicamente denominado síndrome de Anderson, que pode ser atribuído à hipoglicemia mediada por IGF-2. Discursão: A avaliação pré-operatória adequada e o planejamento operatório por um cirurgião experiente na ressecção de tumores adrenais malignos são de extrema importância para garantir o resultado ideal. A consideração da anatomia cirúrgica, as complicações potenciais da intervenção cirúrgica, os resultados esperados, incluindo o tempo de recuperação e as várias opções de intervenção, são importantes no que diz respeito à aplicação benéfica das estratégias de manejo cirúrgico para pacientes com ACC. Conclusão: Embora seja verdade que é o único medicamento aprovado para o tratamento da ACC, também tem eficácia limitada e pode interferir nos ensaios com novos agentes terapêuticos. No entanto, aguardaremos futuras discussões sobre as perspectivas científicas e éticas desta questão. |