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Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) est une vascularite necrosante touchant les petits vaisseaux, qui peut rarement etre revelee par des lesions cutanees. Buts Nous rapportons le cas d’une GEPA revelee par des ulcerations cutanees mimant un pyoderma gangrenosum. Observation Une femme de 53 ans nous consultait pour de vastes ulceres cutanes apparaissant et evoluant rapidement depuis 3 semaines. A l’examen, elle avait un placard ulcereux aux bords dechiquetes faisant 10 cm de diametre, avec issue de pus au niveau de la face interne de la cuisse droite, et 2 plaques ulceronecrotiques de 4 cm de diametre au niveau de la face interne de la cuisse gauche. L’interrogatoire retrouvait la notion de 2 episodes de thrombose veineuse du membre inferieur gauche et un asthme allergique severe evoluant depuis un an. Le reste de l’examen retrouvait une apyrexie, un œdeme bilateral des membres inferieurs gardant le godet ainsi qu’une diminution de la sensibilite et de la force musculaire avec abolition des reflexes osteotendineux au niveau des 4 membres. Le bilan biologique revelait une hypereosinophilie a 1280/mm3 avec une anemie macrocytaire, une proteinurie a 1,4 g/24 h et des C-ANCA positifs de type MPO. L’examen histologique d’un fragment cutane montrait une vascularite leucocytoclasique et necrosante de la paroi vasculaire, et infiltrat dermique compose de polynucleaires eosinophiles et neutrophiles s’organisant en granulomes eosinophiliques par endroits. L’IFD montrait un depot vasculaire de type IgG, IgM, C3 et C1q et IgA. Une biopsie musculaire objectivait une atteinte neurogene avec infiltrat inflammatoire dense et atteinte axonale severe compatibles avec une vascularite touchant les nerfs. Le diagnostic de GEPA etait ainsi retenu devant l’association d’un asthme severe d’apparition tardive, d’une hypereosinophilie, d’une vascularite leucocytoclasique et necrosante, d’une polyneuropathie axonale sensitivomotrice des 4 membres et de c-ANCA positifs de type MPO. Un traitement immunosuppresseur combinant du prednisone a la dose de 1 mg/kg/j et des cures mensuelles de cyclophosphamide etait instaure et permettait ainsi une cicatrisation complete des lesions cutanees et une amelioration nette des atteintes systemiques et biologiques. Conclusion Au cours de la GEPA, les lesions cutanees, bien qu’inconstantes et polymorphes, permettent parfois d’orienter le diagnostic si le contexte clinique le permet et une confrontation anatomoclinique meticuleuse est faite. |
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