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Introduction Le syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) est une pathologie principalement decrite en pediatrie, se manifestant le plus souvent dans les 6 premiers mois de vie. Il consiste en une coagulopathie intravasculaire disseminee (CIVD) survenant dans les neovaisseaux d’une tumeur, dans 80 % des cas benigne, a type d’angiome en touffe ou d’hemangioendothelium kaposiforme. Nous en decrivons un cas revelateur d’un angiosarcome hepatique chez une femme de 57 ans. Observation Une femme de 57 ans, aux antecedents de maladie de Basedow et de tabagisme a 30 PA, se presente en medecine interne pour crachats hemoptoiques quotidiens depuis un mois et trouble de la crase sanguine. Il n’y a pas d’alteration de l’etat general. A l’examen, on constate de nombreuses ecchymoses et quelques hematomes spontanes des quatre membres, sans lesion des muqueuses. La palpation retrouve une hepatomegalie sans splenomegalie ni adenopathies. La tomodensitometrie thoracique revele de nombreuses plages de verre depoli disseminees, bilaterales, dont certaines centrees par des lesions nodulaires, tandis que les coupes abdominales montrent plusieurs lesions hepatiques nodulaires heterogenes, dont deux beaucoup plus grosses mesurant 10 cm de diametre sur le foie gauche, tres vascularisees. La biologie confirme une CIVD avec des plaquettes a 58 G/L, TP 53 %, un facteur V a 60 %, un rapport TCA patient/temoin allonge a 1,46, fibrinogene 0,61 g/L, d -dimeres > 20 μg/mL. Enfin, on note une anemie normocyctaire normochrome avec une hemoglobine a 9,1 g/dL, sans schizocyte au frottis sanguin. Les transaminases, Gamma-GT, phosphatases alcalines, et bilirubinemie totale sont normales. Une leucemie aigue myeloide de type 3 est rapidement eliminee par la realisation d’un myelogramme qualitativement et quantitativement normal. Un syndrome de Kasabach-Merritt de l’adulte, du a une activation de la coagulation au sein des lesions hepatiques, est alors evoque. Un scanner abdominal normal realise 2 ans plus tot corrobore l’hypothese d’une origine probablement maligne et rapidement evolutive des lesions hepatiques. Une biologie normale deux mois avant le debut des symptomes signe la nature aigue de la CIVD. Dans les suites, une IRM des lesions hepatiques confirme leur nature hypervascularisee. Une hepatectomie gauche, dans l’espoir de controler la CIVD et a visee diagnostique, est realisee. Elle confirme qu’il s’agit d’un angiosarcome et permet la disparition complete de la CIVD. Il persiste quelques crachats stries de sang et une chimiotherapie complementaire pour les lesions nodulaires hepatiques et pulmonaires metastatiques est actuellement en discussion. Conclusion La survenue d’un SKM chez un patient adulte est rarissime, avec seulement 72 cas recenses dans la litterature, dont seulement 8 sur angiosarcome. Il convient d’evoquer ce diagnostic en cas de manifestations locales spontanees de saignement voire de thrombose, accompagnees d’une CIVD biologique, chez des patients ayant en imagerie des lesions neoplasiques avec un aspect hypervascularise. L’angiosarcome hepatique primitif est une tumeur maligne rare developpee aux depens des cellules endotheliales et qui represente moins de 4 % de l’ensemble des angiosarcomes, ainsi que moins de 1 % des tumeurs malignes hepatiques primitives. La mediane de survie est a 5 mois. Le traitement est si possible, chirurgical, en association a une chimiotherapie. |
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