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Introduction Les localisations cutanees de lymphome hodgkinien (LH) sont rares, avec environ 35 cas publies dans les 20 dernieres annees. Nous en rapportons deux cas, l’un contemporain du diagnostic de LH avec une presentation clinique inhabituelle et l’autre au cours d’une rechute. Observation Cas 1 : une patiente de 32 ans presentait des placards violaces infiltres indolores des plis inguinaux et du pubis, surmontes de pustules. Elle etait hospitalisee pour des adenopathies inguinales bilaterales revelant un LH stade IV scleronodulaire. La biopsie cutanee montrait une exocytose de polynucleaires neutrophiles (PNN) dans l’epiderme et, au sein d’un dense infiltrat comprenant des PNN, des cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg EMA-CD30+CD15+CD3-CD20-Pax5-EBER- en rapport avec une localisation cutanee de LH. Le prelevement bacteriologique d’une lesion pustuleuse est negatif. La patiente etait traitee par BEACOPP renforce, permettant une regression rapide des adenopathies et des lesions cutanees laissant place a une pigmentation postinflammatoire. Cas 2 : une patiente de 69 ans consultait en fevrier 2016 pour des lesions cutanees maculo-papuleuses violacees prurigineuses de la cuisse et du bras droits. Elle etait suivie pour un LH stade IV scleronodulaire depuis 1995 traite par MOPP et radiotherapie splenique. L’evolution etait marquee par 4 rechutes : axillaire droite en 2000 avec autogreffe, cervicale en 2004, mediastinale en 2011, mediastinale et naso-pharyngee en 2015 traitee par bendamustine, arretee apres 4 cycles pour thrombopenie et reponse partielle (persistance de foyers hypermetaboliques au PET-scanner). La biopsie cutanee etait en faveur d’une localisation cutanee de LH, avec un infiltrat cellulaire EMA+, CD30+CD15-CD3-CD20-Pax5-EBER-. La patiente est actuellement traitee par brentuximab, avec amelioration des lesions cutanees apres 4 cycles. Discussion Les localisations cutanees de LH ont une presentation clinique heterogene a type de macules, papules, lesions infiltrees ou le plus souvent de nodules ulceres. A notre connaissance, la presence de pustules, comme dans le cas 1, n’a jamais ete rapportee. Le diagnostic est pose par la biopsie cutanee revelant la presence de cellules de Hodgkin ou de Reed-Sternberg CD15+CD30+ au sein d’un infiltrat inflammatoire. Les hypotheses concernant le mecanisme d’invasion cutanee sont une extension lymphatique retrograde, un envahissement de contiguite a partir des ganglions atteints (suspecte pour le cas 1) ou une extension hematogene (cas 2). Le pronostic des LH avec atteinte cutanee est sombre, avec 50 % de deces a 1 an. Conclusion Rares, les localisations cutanees de LH attestent de la severite de la maladie, justifiant de therapies intensives. La presentation pustuleuse originale d’une de nos patientes meriterait d’etre confirmee par d’autres observations. |
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