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espanolLa enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condicion fibroinflamatoria que puede involucrar a todos los sistemas del organismo. Debido a la descripcion relativamente reciente de esta enfermedad, en las primeras decadas del ano 2000, por el momento, su etiologia y fisiopatologia no estan suficientemente detalladas. Cada vez son mas las pruebas de que la patogenesis de la enfermedad tiene una base autoinmune, con participacion de las celulas B de memoria, las celulas T helper foliculares (Thf), los linfocitos T CD4 y los macrofagos. Inicialmente, la elevacion de los niveles de la fraccion 4 de la IgG (IgG4) en el suero de estos pacientes hizo pensar que podrian tener un importante valor en la etiopatogenia y el diagnostico. Sin embargo, con posterioridad, se ha observado que tan solo el 60% de los pacientes, aproximadamente, presenta niveles de IgG4 elevados en suero. Aunque puede afectar practicamente a cualquier organo, se han ido definiendo predilecciones, principalmente las glandulas salivales, orbitas y glandulas lagrimales, pancreas y el arbol biliar, pulmones, rinones, aorta y el retroperitoneo, meninges y glandula tiroides. Todos los organos afectados por la ER-IgG4 comparten unas caracteristicas histopatologicas: infiltrado linfoplasmocitario con abundantes celulas plasmaticas IgG4 positivas, fibrosis con un patron estoriforme, flebitis obliterante y presencia de eosinofilos. Realizar un diagnostico es complejo, ya que requiere una combinacion de examen clinico, analitico, radiologico y anatomopatologico. Esto, ademas, requiere la exclusion numerosos diagnosticos diferenciales. EnglishImmunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a fibro-inflammatory condition that can involve all the systems of the organism. This disease has been described relatively recently, in the early decades of the 21st century. Due to this, its aetiology and pathophysiology are not currently sufficiently established. Proof has been growing that the pathogenesis of the disease has an autoimmune foundation, with participation of the memory B cells, T follicular helper (Tfh) cells, T CD4 lymphocytes and macrophages. Initially, the elevation of the IgG fraction 4 (IgG4) serum levels of these patients made it seem that they might be of value in aetiopatogenesis and diagnosis. However, it has later been seen that only about 60% of the patients present elevated serum IgG4 levels. Although almost any organ can be affected, predilections have been defined, principally the salivary glands, orbits and lacrimal glands, pancreas and biliary tree, lungs, kidneys, aorta and retroperitoneal area, meninges and thyroid gland. All the organs affected by IgG4-RD share several histopathological features: lymphoplasmocytic infiltrate with abundant positive IgG4 plasma cells, storiform fibrosis, obliterative phlebitis and eosinophil presence. Diagnosing is complex, given that it requires a combination of clinical, analytical, radiological and histopathological examination. Numerous differential diagnoses also have to be excluded. |
