Riesenzelltumor des Knochens mit rapid malignem Verlauf

Autor: M. R. Lachat, M. Weber, H. P. Honegger, A. R. von Hochstetter, M. Cserhati
Rok vydání: 2004
Předmět:
Zdroj: Der Orthopäde. 33:344-348
ISSN: 1433-0431
0085-4530
DOI: 10.1007/s00132-003-0554-7
Popis: Bei einem 28-jahrigen Patienten ergaben Biopsie und Kurettage einer osteolytischen Lasion der distalen Tibia die Diagnose eines Riesenzelltumors des Knochens (RZT). Drei Monate spater erfolgte die Resektion eines Rezidivs. 6 Monate nach Erstmanifestation traten multiple Lungenmetastasen auf. Eine Chemotherapie nach dem COSS-Protokoll, spater mit Carboplatin und VP16, wurde wegen Tumorprogredienz durch Adriamycin ersetzt. Nach Erreichen der Maximaldosis wurde auf Gemcitabin gewechselt, mit insgesamt guter Palliation, weniger Anstrengungsdyspnoe und Gehfahigkeit mit Gehilfen. Malignitatskriterien waren in den initialen pathologischen Untersuchungen nicht erhoben worden. In Anbetracht des rapid malignen Verlaufs ergab die nochmalige Durchsicht des Gewebes histologische Hinweise auf eine zum RZT zusatzliche fibrohistiozytare/fibrosarkomatose Komponente. Die Malignitatsdiagnose beim RZT ist bei fehlender offensichtlich sarkomatoser Komponente von erheblicher Problematik. Zytologische Atypien einer monomorphen spindelzelligen Komponente und zungenformige Auslaufer in das Weichgewebe sind wichtige Hinweise und mussen bei der Therapieplanung berucksichtigt werden. Zur Verlangsamung der Krankheitsprogression kann eine Monotherapie mit Adriamycin oder Gemcitabin erwogen werden.
Databáze: OpenAIRE