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Introduccion: la hiperplasia suprarrenal congenita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa es una enfermedad autosomica recesiva poco frecuente, y en estadios avanzados sus complicaciones cardiovasculares exigen un manejo aun mas complejo. Presentacion del caso: paciente masculino que inicia pubarca a los 2 anos de edad, por lo que se diagnostica hiperplasia suprarrenal congenita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa, y subsecuente hipertension desde sus 5 anos. Consulta a los 8 anos de edad por una intoxicacion alimentaria que desencadena una insuficiencia adrenal. Adicionalmente se diagnostica pubertad precoz periferica, melanodermia, hipopotasemia e hipertrofia ventricular izquierda. Requiere manejo con hidrocortisona a dosis de estres y uso de cinco antihipertensivos. Discusion: el tratamiento determina el pronostico del paciente; al no realizarse el manejo oportuno puede producirse pubertad precoz e hipertension arterial con complicaciones irreversibles como deterioro de la talla final y la hipertrofia ventricular izquierda respectivamente |
