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Resume Introduction Le glaucome congenital primitif (GCP) est une pathologie rare et grave car potentiellement cecitante. Peu d’etudes epidemiologiques de grande ampleur sont disponibles dans la litterature concernant cette affection. Le but de cette etude a ete d’evaluer les caracteristiques epidemiologiques et cliniques des enfants atteints de GCP. Patients et methode Des enfants atteints de glaucome congenital primitif, âges de 1 jour a 3 ans au moment du diagnostic ont ete inclus retrospectivement entre 1999 et 2014. L’analyse a porte sur le deroulement de la grossesse, les antecedents familiaux, le referent initial, la presentation clinique avec etude des signes d’appel cardinaux de la pathologie, l’âge moyen de la premiere consultation, la duree du suivi et la presence d’un retard de prise en charge defini comme un delai superieur a un mois entre l’apparition des signes cliniques et le diagnostic. Deux groupes ont ete constitues en fonction de la precocite d’apparition des signes cliniques : groupe « precoce » avant 2 mois de vie et groupe « tardif » au-dela de 2 mois de vie et jusqu’a 3 ans. Resultats Cent quarante et un yeux de 71 enfants ont ete inclus, avec 49,3 % de filles (n = 35) et 50,7 % de garcons (n = 36), soit un sex-ratio de 1,02. Le groupe « precoce » comprenait 50 enfants, soit 70,3 % de l’effectif, le groupe « tardif » 21 enfants, soit 29,7 % de l’effectif. La presence d’un antecedent familial de glaucome congenital au premier degre existait dans 28 % des cas (n = 19 enfants). L’âge moyen a la premiere consultation etait 13,1 mois sur l’ensemble de l’effectif et la duree de suivi moyenne est de 56,6 mois. L’atteinte etait bilaterale dans 99,3 % des cas (n = 70 enfants) et le signe d’appel principalement retrouve etait la presence d’une megalocornee dans 64,5 % des yeux (n = 91) et un retard a la prise en charge existait dans 35,3 % des cas (n = 25 enfants). Discussion et conclusion Cette etude presente l’interet d’avoir ete menee sur le long terme et sur un effectif important compte tenu de la prevalence rare de la pathologie et retrouve des donnees epidemiologiques et cliniques comparables avec celles disponibles dans la litterature pour des populations similaires. |