Les manifestations vasculaires de l’homocystinurie : étude rétrospective multicentrique

Autor: B Simorre, J. M. Saudubray, Jean-François Chassé, C. Janbon, G. Berrut, Pierre Kamoun, H. Bellet, Isabelle Quéré, C Le Hello
Rok vydání: 2002
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 23:267-272
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/s0248-8663(01)00551-3
Popis: Resume Propos. – Les complications vasculaires arterielles ou veineuses sont classiques chez les patients homocystinuriques. Leur incidence reelle, notamment en France, est mal connue du fait de la rarete de lˈanomalie. Methodes. – Nous rapportons les manifestations vasculaires constatees chez 37 patients homocystinuriques dont 34 par deficit en cystathionine-β synthase et trois par deficit en 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase. Resultats. – Les atteintes vasculaires sont notes chez 12 des 34 patients totalisant 18 episodes de thrombose veineuse ou arterielle symptomatique. Les complications thromboemboliques veineuses sont plus frequentes et precoces que les manifestations arterielles. Elles sont le fait des expositions prolongees au trouble metabolique alors que lorsque l’homocystinurie est traitee, elles sont rares et compliquent une chirurgie a haut risque thromboembolique. Le facteur V Leiden augmente le risque de thrombose.
Databáze: OpenAIRE
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