Traitement des mastocytoses systémiques

Autor: C de Gennes, Stéphane Barete, I. Bonté, Olivier Hermine, Philippe Casassus, Olivier Lortholary, F Marrache, Olivier Fain, N. Memain
Rok vydání: 2003
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 24:594-601
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/s0248-8663(03)00141-3
Popis: Resume Propos. – Les mastocytoses systemiques sont des maladies rares, caracterisees par une proliferation mastocytaire au sein de differents organes. Les manifestations cliniques sont de deux types : celles liees au relargage des mediateurs mastocytaires et celles liees a l’envahissement des differents organes par les mastocytes pathologiques, ces dernieres definissant les formes agressives de la maladie. Jusque recemment, le traitement n’etait que symptomatique et sans effet sur le syndrome tumoral. Actualites et points forts. – Des progres ont ete faits ces dernieres annees dans la comprehension de la maladie avec la mise en evidence d’une mutation du proto-oncogene c-kit et l’assimilation des mastocytoses systemiques a un syndrome myeloproliferatif. Perspectives et projets. – De nouvelles approches therapeutiques fondees sur l’experience acquise dans le traitement de certains syndromes myeloproliferatifs sont en cours de developpement. Dans cette optique, l’association interferon–cytarabine d’une part et la cladribine d’autre part, constituent des voies prometteuses. Enfin, une nouvelle famille de molecules actives sur la proteine c-kit, les inhibiteurs de tyrosine kinase, a recemment demontre avec l’imatinib mesylate une grande efficacite dans le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) comportant une mutation de c-kit. Par analogie, il est possible d’esperer une reponse chez les malades porteurs d’une mutation de c-kit sensible a ces inhibiteurs.
Databáze: OpenAIRE
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