| Autor: |
A Mouzard, M.F Nomballais, M Le Bideau, A David, D Golfain, T Maugard |
| Rok vydání: |
1997 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Archives de Pédiatrie. 4:251-254 |
| ISSN: |
0929-693X |
| DOI: |
10.1016/s0929-693x(97)87241-7 |
| Popis: |
Resume La sclerose hepatoportale est une affection tres rare, de diagnostic difficile. Les causes sont discutees et son caractere familial est probablement exceptionnel. Observation. — Une fillette âgee de 18 mois est adressee pour un bilan de stagnation ponderale et la decouverte d'une hepatomegalie, dans le cadre d'une histoire familiale de sclerose hepatoportale. Il existe une discrete splenomegalie, des signes d'hypersplenisme et une elevation moderee des transaminases et des gamma GT. L'echographie ne montre pas de thrombose portale. L'histologie hepatique montre des images similaires a celles observees chez la mere de l'enfant. Deux autres sujets du cote maternel ont presente une hypertension portale comme la mere de notre malade. Discussion. — Des formes familiales d'hypertension portale ont ete publiees, liees soit a une cirrhose incomplete avec hypertension portale, proche de la sclerose hepatoportale, soit a une transformation cavernomateuse de la veine porte. Si une obstruction des branches de la vrine porte est souvent observee dans la sclerose hepatoportale, elle n'a pu etre demontree chez notre patiente et sa mere. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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