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Resumen Introduccion La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) ha sido reconocida durante la ultima decada. Es una condicion fibroinflamatoria con capacidad de comprometer casi cualquier organo. El diagnostico requiere la confirmacion histologica, clinica y paraclinica. En Colombia, este es el estudio con mayor numero de casos. Objetivo Describir las caracteristicas clinicas e histopatologicas de los pacientes diagnosticados con enfermedad relacionada con IgG4 en la Fundacion Valle del Lili. Metodos Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Se revisaron los registros clinicos y patologicos de pacientes a quienes se les diagnostico enfermedad relacionada con IgG4 en la institucion. Se utilizo estadistica descriptiva. Resultados Entre 2013 y 2016 se diagnosticaron 16 pacientes. La mediana de edad fue 44 anos, rango intercuartilico 30-58 y 10 (62,5%) fueron mujeres. La presentacion clinica mas comun fue la asociacion de masa + sintomas constitucionales + sintomas relacionados con el sitio de localizacion 43,8% (n = 7). No hubo predominancia por algun organo. En la histopatologia todos presentaron infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis estoriforme, el 75% flebitis obliterante; en todos los casos se evidencio ≥ 10 celulas/CAP de IgG4+ y el 81% tuvieron una razon de IgG4+/IgG+ > 50%. Conclusion Dada la baja sospecha y el amplio espectro clinico, se cree que existe un subdiagnostico de la enfermedad. De acuerdo a nuestros hallazgos se recomienda que ante la presencia de infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme o flebitis obliterante en la evaluacion histologica, se solicite inmunohistoquimica para IgG e IgG4, cuya positividad debera ser correlacionada con estudios complementarios para la confirmacion diagnostica. |
