A Case of Fabry's Disease with Sensor-ineural Hearing Loss and Imbalance
| Autor: | Satoko Yoshikawa, Takayuki Kudou, Katsuhisa Ikeda |
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| Rok vydání: | 2001 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | AUDIOLOGY JAPAN. 44:135-141 |
| ISSN: | 1883-7301 0303-8106 |
| DOI: | 10.4295/audiology.44.135 |
| Popis: | 両側の難聴, 耳鳴, 耳閉感および浮動性めまいを主訴とし, 慢性腎不全, 単純血管腫, 被角血管腫および左心室肥大などの全身症状を呈するFabry病の40歳の男性症例を報告した。 症例は, 歪成分耳音響放射 (DPOAE) のDPレベルの低下により内耳性難聴が, 聴性脳幹反応 (ABR) のI-V波間潜時間隔の延長から後迷路性難聴が, そして眼振検査により末梢性および中枢性平衡機能障害が診断された。検査所見から, 内リンパ水腫の存在は示唆されず, ステロイド依存性難聴との鑑別が問題になると思われた。 難聴発症の機序としては, 血管条および脳幹における神経細胞にグリコスフィンゴリピドが蓄積したことによる病理変化との説明が可能であろう。 また, 続発的な症因として, 慢性腎不全による影響も考えられた。 |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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