656 La myasthénie : étude descriptive de 12 cas

Autor: C. Karkoutly, J.F. Rouland, N. Santerre, Pierre Labalette, L. Nouvel, P. Vermersch, F. Racoussot
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: Journal Français d'Ophtalmologie. 31:199
ISSN: 0181-5512
Popis: Introduction La myasthenie est une maladie neuro-musculaire chronique d’origine auto-immune potentiellement grave ; le pronostic vital peut etre engage dans les formes evoluees avec atteinte respiratoire. L’ophtalmologiste est en premiere ligne pour poser le diagnostic car l’atteinte de la musculature oculaire est souvent revelatrice de la maladie. Materiels et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 12 patients dont le diagnostic de myasthenie a ete porte devant des troubles oculo-moteurs mal systematises et variables dans le temps, associes ou non a un ptosis intermittent. Resultats Notre serie comprend 2 fois plus de femmes que d’hommes, l’âge moyen des patients est de 44 ans avec des extremes allant de 25 a 74 ans. La majorite des patients a une diplopie associee a un ptosis (1 cas de ptosis isole et 1 de diplopie sans ptosis), le test du glacon est positif dans 65 % des cas. Les tests de Lancaster successivement effectues demontrent la fluctuation du trouble oculomoteur. La duree de suivi est superieure a 2 ans pour 5 patients : 1 seul d’entre eux presente une forme oculaire pure sans generalisation secondaire. Le taux des anticorps anti-recepteurs a l’acetylcholine est significatif dans 70 % des cas, tous les tests aux inhibiteurs de l’acetylcholinesterase realises (7) sont positifs. Par contre, l’electromyogramme ne retrouve un bloc neuro-musculaire que chez 43 % des patients (3/7). Le bilan d’extension met en evidence un thymome chez 2 patientes ; une pathologie auto-immune est associee dans 1 cas (dysthyroidie et lupus). Parmi les 8 patients traites, 4 ont beneficie d’anti-cholinesterasiques, 1 de corticoides et 3 des deux traitements. Discussion Le diagnostic de myasthenie est essentiellement clinique, il peut etre confirme par des examens complementaires dont la negativite n’elimine cependant pas le diagnostic. Conclusion La frequence de la myasthenie est sous-estimee en raison de sa presentation tres polymorphe : c’est le caractere variable dans le temps de la diplopie et du ptosis ainsi que la fatigabilite a l’effort qui doivent faire evoquer cette pathologie. Un diagnostic precoce permet une prise en charge globale et adaptee.
Databáze: OpenAIRE