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Introduction La sclerose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire et degenerative heterogene chronique du systeme nerveux central. C’est une affection sporadique, mais une proportion considerable est familiale. Objectifs Calculer la prevalence de la SEP familiale (SEP-F). Comparez les donnees epidemiologiques, cliniques et evolutives de la SEP-F et sporadique (SEP-S). Methodes Notre etude est retrospective, sur une periode de 12 ans. Tous les patients ayant des antecedents de SEP-F ont ete inclus. Les donnees demographiques et cliniques ont ete recueillies. L’IRM cerebrale et medullaire, ont ete realisees. Le diagnostic etait pose selon les criteres McDonald 2005 et 2010. Le handicap etait apprecie par l’EDSS. Le temps necessaire pour atteindre les differents niveaux d’incapacite residuelle a ete evalue par analyse de survie de Kaplan et Meier. L’analyse statistique a ete realisee a l’aide du logiciel SPSS 17.0. Resultats Quatre cent cinquante patients SEP sont suivis service de neurologie du CHU Tlemcen, dont 64 sont de SEP-F (14,2 %). Ces patients etaient issus de 27 familles, 20 familles avait deux membres atteints et 7 au moins trois membres atteints. L’atteinte parents/enfants etait retrouvee dans 11,3 %, frere sœurs dans 17,7 %, tante/oncle dans 37 %. La forme familiale de la SEP etait plus severe, EDSS 6 etait atteint plus rapidement dans la SEP-F (12 ans) alors que dans la forme sporadique (17 ans). Discussion Sur le plan epidemiologique et clinique, pas de difference entre SEP-F et SEP-S, ce qui est retrouve dans la litterature. Le delai diagnostic etait semblable dans les deux formes, ce qui a ete signale dans une etude en Argentine. Sur le plan evolutif la plupart des etudes publiees, ne retrouve pas de difference entre les deux formes, alors que dans la notre la SEP-F evolue plus rapidement probablement secondaire au caractere agressif de la SEP maghrebine. Conclusion Notre etude est la premiere faite dans l’ouest algerien. D’autres etudes aideront a elucider ces resultats initiaux ainsi qu’a mieux comprendre l’interaction genetique et environnementale au cours de cette affection. Informations complementaires Non. |
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