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Resumen La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X) pertenece al grupo de enfermedades raras debidas a errores congenitos del metabolismo. Clinicamente, presenta diferentes manifestaciones que el anestesiologo debe tener en cuenta durante el perioperatorio (disfuncion respiratoria, hipotonia, insuficiencia suprarrenal o hepatica, reflujo gastroesofagico, osteopenia, crisis epilepticas). Se presenta el caso de una mujer de 42 anos portadora del gen que fue sometida a anestesia general combinada para artroscopia de hombro. Se hizo bloqueo ecoguiado del plexo braquial a nivel interescalenico, induccion anestesica con tiopental y fentanilo, y mantenimiento con sevofluorano. El procedimiento transcurrio sin incidencias, la evolucion postoperatoria fue favorable y la paciente fue dada de alta a domicilio. |