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Introduction L’imagerie medicale est une etape importante de l’examen d’un patient dement. L’atteinte de la substance blanche (leucodystrophie), meme isolee, peut etre a l’origine de troubles cognitifs et comportementaux (Filley, 1998). Objectifs Nous avons etudie 8 cas d’adrenoleucodystrophie (ALD) et 8 cas de leucodystrophie metachromatique (LMC) reveles a l’âge adulte, et determine leurs caracteristiques cliniques, neuropsychologiques (tests), et en imagerie par resonance magnetique (IRM). Methodes Le diagnostic a ete etabli, pour l’ALD, par le dosage serique des acides gras a tres longues chaines, et pour la LMC par le dosage d’arylsulfatase A, et par la sulfatidurie qui a ete quantifiee. L’examen neurologique a ete effectue sur une periode de 10 ans. Les tests ont explore le quotient intellectuel, l’attention, les fonctions visuo-spatiales, les memoires declarative et procedurale, le langage, les fonctions du lobe frontal, et le comportement social. Resultats Nous avons observe une absence de troubles du langage et de la memoire procedurale. Il existait des troubles de l’attention, de la memoire declarative, et visuo-spatiaux, et des anomalies du lobe frontal responsables de troubles comportementaux et de l’humeur. Dans la LMC, l’atteinte de la substance blanche etait diffuse, alors que dans l’ALD, la topographie de la demyelinisation entrainait des troubles visuo-spatiaux dans les formes occipitales, des troubles de l’attention dans les formes frontales. Discussion Ces demences different de la maladie d’Alzheimer, car il n’existe ni aphasie, ni agnosie, ni apraxie. Les principaux tests sont axes sur la verbalisation et peuvent donc meconnaitre les alterations specifiques de la substance blanche. La presence de troubles psychiatriques ou comportementaux au premier plan peut faire errer le diagnostic, d’autant que les troubles moteurs sont souvent d’apparition tardive. Conclusion Ces demences de la substance blanche sont liees a des alterations des reseaux neuronaux myelinises. Au debut on peut les reconnaitre ; ulterieurement toutes les fonctions neuro-cognitives sont alterees. |
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