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Resume Cet article presente une etude retrospective dont l’objectif est de rechercher, au sein d’une cohorte de patients atteints de la forme adulte de la maladie Niemann-Pick de type C (NPC) et par le moyen de questionnaires, l’existence de troubles psychiatriques et de qualifier ces troubles. Sur les 22 patients de notre cohorte, nous avons retrouve la presence de symptomes psychiatriques dans 86 % des cas. Soixante-treize pour cent des patients ont presente des troubles du comportement, 55 % des symptomes psychotiques et 77 % des symptomes thymiques. Un diagnostic psychiatrique a ete pose dans 50 % des cas. Les diagnostics les plus frequemment poses etaient la schizophrenie (27 %) et la depression (23 %). L’âge moyen d’apparition des troubles psychiatriques etait de 20,9 ans. Dans 27 % des cas, les symptomes psychiatriques etaient apparus avant les symptomes neurologiques. Dans 50 % des cas, ils etaient presents avant le debut du diagnostic de maladie de NPC. Nous avons retrouve l’existence d’un ou de plusieurs psychiatres traitants chez 55 % des patients, une ou plusieurs hospitalisations en psychiatrie chez 50 % et la prise de traitements psychotropes chez 64 %. Notre etude va dans le sens de la litterature actuelle qui tend a montrer une sous-estimation des troubles psychiatriques dans la maladie de NPC mais aussi un probable sous-diagnostic de la maladie de NPC dans les services de psychiatrie. Toutes ces donnees nous encouragent a poursuivre la sensibilisation des psychiatres au reperage de cette maladie afin d’en permettre une prise en charge precoce et optimale. |
