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Introduction L’hydroa vacciniforme (HV) est une photodermatose rare, associee a une infection par l’EBV. Cette infection pourrait etre responsable, en presence d’un dysfonctionnement immunitaire cellulaire sous-jacent, d’une proliferation lymphocytaire T pouvant evoluer vers un tableau d’hydroa vacciniforme like lymphoma (HVLL), voire de lymphome T malin EBV induit. Nous en rapportons 2 cas apportant de nouvelles donnees immunologiques concernant la connaissance de la physiopathogenie de ce risque evolutif. Observations Deux enfants de 11 ans et 7 ans presentaient un tableau clinique d’HV qui restait cliniquement evolutif depuis 1 an et 3 ans, respectivement, sans autre anomalie a l’examen clinique, sans adenopathie, ni visceromegalie. Dans les 2 cas, l’analyse histologique etait compatible avec un HV, EBV + en immunohistochimie. La serologie EBV etait positive a 2 controles successifs a 3 mois avec le profil suivant : IgG + IgM–, EBNA–. Les charges virales EBV circulantes etaient anormalement elevees en PCR et le restaient dans le temps, avec, respectivement 324 000 et 320 000 genomes/mL pour les cas 1 et 2. L’hemogramme, les taux circulants lymphocytaires et l’immunophenotypage etaient a la limite de la normale pour le 1er enfant et normal pour le second, montrant l’absence d’evolution vers un HVLL ou un lymphome T malin EBV induit. Un trilymphocytaire magnetique sur billes CD3+ puis couple a une PCR EBV a ete effectue sur les populations lymphocytaires (L) (LB et LT) chez ces 2 enfants. Les resultats etaient anormaux pour les 2 cas : l’EBV qui infecte normalement uniquement les LB etait egalement present en forte concentration dans les LT. Un dysfonctionnement immunitaire cellulaire sous-jacent inconnu etait suspecte ( Fig. 1 et Tableau 1 ). Discussion L’incapacite du systeme immunitaire a lutter contre l’EBV explique donc les charges virales circulantes elevees d’EBV chez ces enfants atteints d’un HV chronique sans syndrome de lymphoproliferation clinique. La presence anormale d’EBV au sein des LT pourrait donc entrainer une perte d’efficacite de la reponse immunitaire des LT contre les LB infectes par l’EBV et pourrait ainsi expliquer le risque majeur, mais rare de lymphoproliferation des LT EBV+ decrit dans les formes chroniques d’HV. A notre connaissance, seuls les patients greffes sous immunosuppresseurs presentent des charges virales d’EBV circulantes si elevees. Le mecanisme a l’origine de l’infection des LT par l’EBV est en cours d’exploration. Le traitement par acyclovir diminue la charge virale et la severite du tableau clinique, mais ne previendrait pas de l’evolution en lymphoproliferation. Conclusion Ces 2 cas d’HV avec infection chronique a EBV ont une expression clinique et biologique severe et inhabituelle avec des charges virales EBV circulantes importantes et un risque d’evolution vers un syndrome lymphoproliferatif clinique. Une surveillance reguliere est indispensable chez ces enfants. |
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