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Resume A l'occasion de 5 observations, nous rappelons la symptomatologie de ce syndrome myasthenique s'accompagnant d'une areflexie osteo-tendineuse, d'une secheresse buccale et de troubles genitaux. Son diagnostic repose sur la stimulation repetitive qui, a 5 Hz, revele un decrement d'au moins 30 p. 100 et, a 30 Hz, une potentiation de plus de 60 p. 100, le differenciant de la myasthenie d'Erb-Goldflam. Ce syndrome est paraneoplasique dans la majorite des cas et doit inciter, lorsqu'il est inaugural, a la recherche systematique d'un neoplasme, en particulier bronchique. La survenue d'un syndrome de Lambert-Eaton en dehors d'un contexte neoplasique est de connaissance plus recente, mais reste rare. Le mecanisme est soit un bloc synaptique qui pourrait etre en rapport avec la secretion par la tumeur d'une substance toxique se fixant sur l'extremite axonale, soit la fixation au niveau de cette derniere d'auto-anticorps diriges contre un antigene tumoral, a reaction croisee avec la terminaison nerveuse. Les possibilites therapeutiques (guanidine) sont limitees. |
