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RESUME Ce n’est que depuis peu, que l’attention a ete attiree par la revelation tardive, chez l’adolescent et l’adulte, de maladies neurogenetiques d’origine metabolique. Leur presentation clinique et leur evolutivite different de celles de l’enfant. Chez l’enfant, le syndrome neurologique est lie a l’atteinte de plusieurs systemes et l’evolution est rapidement mortelle. Chez l’adulte, le processus est lentement evolutif, et la presentation clinique correspond, selon la maladie, a un syndrome tres systematise qui evoque une maladie degenerative du systeme nerveux. Notre experience nous permet de proposer un arbre de decision. |
