| Autor: |
Sébastien Héritier, Alain Fischer, Maryline Chomton, Bénédicte Neven, Capucine Picard, G de Saint Basile, Despina Moshous, Stéphane Blanche, Guilhem Cros |
| Rok vydání: |
2013 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique. 1:104-110 |
| ISSN: |
2213-4670 |
| Popis: |
Resume La lymphohistiocytose familiale (LHF) est une maladie rare du systeme immunitaire qui est letale en l’absence de traitement. La greffe de cellules souches hematopoietiques allogeniques est la seule option curative connue a ce jour et necessite un traitement specifique prealable afin d’obtenir la remission du syndrome d’activation lymphohistiocytaire. Les formes familiales concernent surtout des enfants en bas âge, mais des formes atypiques peuvent egalement toucher des enfants plus âges voire des adultes. Differentes formes genetiques de transmission autosomique recessive ont ete identifiees. La physiopathologie commune est caracterisee par un defaut de la cytotoxicite des cellules natural killer et des lymphocytes T cytotoxiques. Un defaut dans l’exocytose des granules lytiques resulte en une reponse immune anormale et non controlee avec activation et expansion de cellules T CD8 + , d’histiocytes et de macrophages. Malgre des progres importants, la prise en charge diagnostique et therapeutique de patients atteints de lymphohistiocytose reste un challenge. Une meilleure comprehension de la physiopathologie de la LHF ouvre la voie a de nouvelles approches par immunotherapie. Le present document resume les connaissances en ce qui concerne la presentation clinique, les criteres diagnostiques, les bases genetiques et les differentes strategies therapeutiques. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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