Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie à révélation dermatologique

Autor: T. El Ouazzani, I. Gam, K. Khadir, I. Slassi, S. Azzouzi, H. Lakhdar, L. Moussaid
Rok vydání: 2004
Předmět:
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 131:979-983
ISSN: 0151-9638
DOI: 10.1016/s0151-9638(04)93809-4
Popis: Resume Introduction Le syndrome de Fahr est defini par la presence a la base du cerveau de calcifications strio-pallido-dentelees non arteriosclerotiques bilaterales et symetriques. Nous rapportons un cas de syndrome de Fahr revele par une pyodermite vegetante directement en rapport avec l’hypocalcemie. Observation Une fille âgee de 17 ans etait hospitalisee dans le service de Dermatologie pour une pyodermite vegetante des grands plis. Cette malade etait epileptique et avait ete operee de la cataracte de l’œil gauche un an plus tot. Les examens microbiologiques et mycologiques de pus et des fragments cutanes etaient negatifs. Au cours de l’hospitalisation, la malade faisait une crise de tetanie, un spasme larynge et une poussee d’erytheme generalise parseme de pustules. Les examens biologiques phosphocalciques montraient une hypocalcemie importante et une hyperphosphoremie. Le taux serique de la parathormone etait abaisse. La tomodensitometrie cerebrale revelait des calcifications bilaterales des noyaux gris centraux. Le diagnostic de pustulose vegetante amicrobienne secondaire a une hypoparathyroidie idiopathique et responsable d’un syndrome de Fahr etait retenu. Le traitement institue comportait du calcium 2 g/j et de la vitamine D3. L’evolution etait favorable avec un recul de 2 ans. Discussion Nous rapportons une hypoparathyroidie idiopathique associee a un syndrome de Fahr revele par une pustulose vegetante amicrobienne. Nous discutons les manifestations dermatologiques du syndrome de Fahr associees a l’hypoparathyroidie et les mecanismes physiopathologiques des lesions dermatologiques au cours de l’hypocalcemie.
Databáze: OpenAIRE
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