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Introduction Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire rare, dont le diagnostic peut etre difficile en raison d’une grande variabilite des signes cliniques et histopathologiques. L’objectif principal de cette etude etait de decrire les caracteristiques anatomocliniques permettant d’orienter vers le diagnostic de PRP de l’adulte. Materiel et methodes Nous avons mene une etude retrospective multicentrique portant sur les patients adultes presentant un diagnostic de PRP, dans les services de dermatologie du GHICL et du CHU de Lille, sans limite de date jusqu’en janvier 2019. Nous avons recueilli les donnees anatomocliniques, les investigations biologiques et les donnees therapeutiques par l’intermediaire des dossiers medicaux des patients. Resultats Vingt-cinq patients ayant un diagnostic de PRP retenu ont ete inclus, dont 60 % d’hommes avec un âge moyen de survenue de la maladie de 49,8 ans ± 20,8. Les signes cliniques les plus frequemment trouves etaient la keratodermie palmo-plantaire (87,5 %) avec sa coloration particuliere jaune-orangee (70 %), les plaques erythemato-squameuses diffuses (70,8 %) avec intervalle de peau saine (65,2 %), et les papules cornees folliculaires (52 %). L’atteinte du visage etait particulierement frequente (81 %). Le premier diagnostic clinique evoque etait le PRP dans 60 % des cas et le second diagnostic, le psoriasis dans 20 % des cas. Les signes histologiques plus caracteristiques du PRP (bouchon corne, parakeratose peri-ostiale, alternance d’ortho et de parakeratose) n’etaient pas systematiquement trouves a l’analyse microscopique des biopsies cutanees et etaient moins frequents que les signes non specifiques du PRP (hyperkeratose, infiltrat inflammatoire dermique predominant en perivasculaire et acanthose). La biopsie cutanee etait compatible avec le diagnostic de PRP dans 61,9 % des cas, avec un nombre moyen de biopsie cutanee necessaire pour poser le diagnostic de 1,9. Le delai moyen pour poser le diagnostic etait long de 20,4 mois. Les traitements topiques les plus couramment utilises etaient les emollients, les dermocorticoides et les preparations magistrales a base d’uree avec une efficacite partielle en monotherapie. Dans 68 % des cas, un traitement systemique etait instaure, principalement par retinoides (acitretine) avec une excellente reponse therapeutique chez seulement 27,3 % des patients. La phototherapie etait le second traitement systemique utilise avec des resultats variables, dont certains patients presentant une photo-aggravation. En cas d’echec des traitements de premiere ligne, les biotherapies etaient proposees et l’ustekinumab semblait efficace. Discussion Notre etude montre une variabilite importante clinique et histopathologique du PRP de l’adulte et un delai relativement long pour poser le diagnostic. Bien que la biopsie cutanee necessite souvent d’etre repetee, elle permet dans la majorite des cas de reajuster le diagnostic. |
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