Un syndrome myélodysplasique révélant une hémochromatose secondaire : une association à ne pas méconnaître

Autor: W. Bouteraa, Ines Khochtali, S. Graja, Melek Kechida, W. Jomaa, R. Klii, R. Jabla, Sonia Hammami
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: Annales d'Endocrinologie. 76:562
ISSN: 0003-4266
DOI: 10.1016/j.ando.2015.07.889
Popis: Introduction L’hemochromatose est une pathologie infiltrative responsable d’une surcharge en fer. Sa survenue au cours des syndromes myelodysplasiques en dehors des transfusions est peu rapportee dans la litterature. Observation Patient âge de 58 ans sans antecedents, admis pour exploration d’une anemie macrocytaire aregenerative a 5 g/dL. Il rapportait une asthenie evoluant depuis quelques mois avec une dyspnee d’effort stade II de la NYHA. L’examen trouvait une pâleur cutaneo-muqueuse, des tâches ardoisees de la cavite buccale, une hepatomegalie (HMG) a 13 cm avec signes d’insuffisance cardiaque droite. Une ponction sternale avait conclu a un syndrome myelodysplasique. L’echographie cardiaque montrait une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) a 70 mmHg. L’angioscanner thoracique n’avait pas montre de signes d’embolie proximale. Par contre, une scintigraphie thoracique avait conclu a une embolie distale. L’echographie abdominale avait confirme l’HMG associee a une splenomegalie avec hypertension portale (HTP). Le bilan martial etait en faveur d’une hemochromatose avec hyperferritinemie a 3561 μg/L associee a un coefficient de saturation de la transferrine a 98 %. Le bilan de retentissement de l’hemochromatose etait negatif. Une IRM hepatique avait montre une surcharge moderee en fer. Le diagnostic retenu etait une hemochromatose secondaire a un syndrome myelodysplasique, compliquee d’une HTP qui serait un facteur sur ajoute d’HTAP. Discussion L’hemochromatose acquise complique frequemment les syndromes myelodysplasiques du fait des transfusions iteratives. Sa survenue en dehors de toute transfusion, serait expliquee par une hyper absorption intestinale secondaire a une erythropoiese inefficace. Elle presente les memes complications qu’une hemochromatose hereditaire qu’il faut depister.
Databáze: OpenAIRE
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