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Introduction Les vascularites urticariennes (VU) sont des maladies systemiques rares caracterisees par une inflammation vasculaire dermique responsable de lesions urticariennes associees parfois a une atteinte d’organe. Elles sont separees en deux groupes : les VU hypocomplementemiques (VUH) et les formes normocomplementemiques (VUN). La prise en charge therapeutique est souvent difficile, les formes chroniques cortico-dependantes ou refractaires etant frequentes. Les traitements ciblant l’interleukine-1b (anti-IL-1b) sont des biotherapies efficaces au cours des maladies auto-inflammatoires, et les deux principales molecules sont l’anakinra et le canakinumab. Nous rapportons l’utilisation des anti-IL-1b pour le traitement de VU refractaires. Materiels et methodes Nous avons inclus dans cette etude retrospective les patients atteints de VU cortico-dependantes ou refractaires et traites par anti-IL-1b. La reponse clinique complete etait definie par une disparition totale des lesions cutanees et des arthralgies inflammatoires. L’efficacite et la tolerance du traitement ont ete recueillis, de meme que les traitements concomitants. Resultats Six patients ont ete inclus, dont 3 hommes et 3 femmes avec un âge median de 41 ans (extremes 23–62). Quatre patients presentaient une VUH et 2 patientes une VUN. Les VU etait isolees dans 5 cas et dans un cas, associee a une cholangite sclerosante primitive. Tous les patients avaient des atteintes cutanees et articulaires, et deux presentaient egalement des douleurs abdominales. Le nombre de traitements recus en moyenne avant l’introduction de l’anti-IL-1b etait de 4,3, et la VU evoluait depuis une duree mediane de 5,5 ans (extremes 1–16). Tous les patients ont ete traites par anakinra a la dose de 100 mg par jour. Cinq (83 %) patients avaient un traitement concomitant, principalement des glucocorticoides. Sous traitement par anti-IL-1b, il etait observe une reponse clinique complete dans 5 cas (83 %), avec un delai d’efficacite rapporte inferieur a 7 jours dans 4/5 (80 %) cas. Un patient etait refractaire avec persistance d’une cortico-dependance a 10 mg/jour et le maintien de la dapsone. Les traitements concomitants, a savoir la corticotherapie, etaient sevres dans 4/5 (80 %) cas. En revanche, il n’etait pas observe de normalisation du complement dans les formes avec hypocomplementemie. Aucun effet indesirable infectieux n’etait rapporte, mais deux (33 %) patients ont presente des reactions au point d’injection motivant chez un patient le remplacement de l’anakinra pour du canakimumab avec persistance d’une reponse clinique complete. Enfin, chez les 3 patients chez qui un arret de l’anti-IL-1b a ete essaye, des rechutes etaient observees des l’arret du traitement. Conclusion Les traitements par anti-IL-1b semblent particulierement efficaces au cours des VU refractaires sur les signes cutanes et articulaires, et ce dans un delai tres rapide le plus souvent. En revanche, il n’etait observe aucune normalisation du complement au cours des VUH et les rechutes etaient systematiques apres l’arret, montrant un role uniquement suspensif de ce traitement. |
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