DISTROFIAS MUSCULARES E CARDIOMIOPATIAS

Autor: Gabriela Liberato, Antonio Carlos Palandri Chagas, Carlos E. Rochitte, Brasil Faculdade de Medicina do Abc. Santo André. Sp, Silvia Moreira Ayub-Ferreira, Marcus Vinicius Simões
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Revista da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo. 31:265-272
ISSN: 2595-4644
0103-8559
DOI: 10.29381/0103-8559/20213102265-72
Popis: As distrofias musculares constituem um grupo heterogêneo de desordens hereditárias que podem envolver o músculo cardíaco em diferentes graus. Em muitas dessas situações a cardiomiopatia resultante é a manifestação mais grave da doença, comprometendo o prognóstico e a qualidade de vida e sendo comumente a causa do óbito. O envolvimento cardíaco manifesta-se predominantemente como cardiomiopatia dilatada e arrítmica, com alta morbidade e mortalidade. Dentre as distrofias musculares que cursam com envolvimento cardíaco, destacam-se: distrofia muscular de Duchenne e de Becker; distrofia miotônica; distrofia muscular de Emery-Dreifuss; distrofia muscular do cíngulo dos membros e distrofia muscular fáscio-escápulo-umeral. O acometimento cardíaco detectado por exames de imagem geralmente antecede os sintomas clínicos, considerando-se a dificuldade de locomoção desses pacientes. A ressonância magnética cardiovascular tem contribuído para o diagnóstico precoce do envolvimento cardíaco em várias distrofias musculares, permitindo o tratamento precoce e, possivelmente, a redução da mortalidade.
Databáze: OpenAIRE