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Objectif Reconnaitre sur l’IRM la maladie de Lhermitte Duclos. Materiel et methode Nous illustrons le cas d’un patient âge de 45 ans qui a consulte au service de neurologie pour syndrome cerebelleux suite auquel il a beneficie d’une IRM dans notre formation permettant de poser le diagnostic de la maladie de Lhermite Duclos qui a ete confirme secondairement par biopsie. Les sequences realisees sont sagittal T1, axial T2, diffusion et coronal T2 flair, axial T1 injecte, 3D FSGPR. Resultat L’IRM a objective la presence d’un aspect feuillete de l’hemisphere cerebelleux gauche en isosignal T1, hypersignal T2, non modifie apres contraste en faveur d’une distorsion architecturale. Cette lesion exerce un effet de masse sur le V4 et le tronc cerebral. Conclusion La maladie de Lhermitte Duclos correspond a un developpement anormal du cervelet associe une pression intracrânienne elevee. Elle se manifeste par des cephalees, des nausees, un dysfonctionnement cerebelleux, une hydrocephalie, une ataxie, des perturbations visuelles et paralysie des nerfs crâniens. L’IRM est l’examen cle qui permet le diagnostic. La desorganisation architecturale lamellaire est caracteristique. |
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