Profil clinico-biologique et immunohématologique des patients atteints de β-thalassémie en Tunisie : à propos de 26 cas

Autor: H. Amara, S. Jemni Yacoub, S. Abdelkefi, N. Souyeh, I. Jarrey, S. Belhedi, B. Houissa, L. Boughammoura, T. Chakroun, H. Romdhane, M. Bouslama
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Transfusion Clinique et Biologique. 21:309-313
ISSN: 1246-7820
Popis: Resume But de l’etude Etudier le profil clinico-biologique des patients β-thalassemiques dans notre region, reflet de la qualite de leur prise en charge. Patients et methodes Etude retrospective (2010–2011) portant sur 26 patients beta-thalassemiques suivis au service pediatrie du CHU Farhat-Hached de Sousse, Tunisie. Les donnees epidemiologiques, cliniques et biologiques ont ete recoltees a partir des dossiers medicaux et transfusionnels des malades. Le protocole transfusionnel adopte visait a maintenir un taux d’hemoglobine > 10 g/dL par des transfusions regulieres toutes les 3 a 4 semaines. Un traitement chelateur en fer dans le but de maintenir une ferritinemie Resultats L’âge moyen des patients lors du diagnostic etait de 15 mois. La repercussion clinique de l’anemie s’etait traduite par un retard staturo-ponderal chez 54 % des patients et par une dysmorphie faciale chez 23 %. Le besoin transfusionnel moyen etait estime a 311,02 mL/kg/an avec 6 cas d’hyperconsommation. Le suivi immunohematologique avait montre l’apparition d’une allo-immunisation anti-erythrocytaires chez un seul patient et de 4 cas d’auto-immunisation. La mauvaise observance du traitement chelateur etait de 62 % et etait a l’origine de 5 cas de complications cardiaques, 4 cas d’atteintes hepatiques et 14 cas de complications endocriniennes. Conclusion L’amelioration de la prise en charge therapeutique des enfants β-thalassemiques necessiterait un meilleur suivi du rendement transfusionnel, ainsi qu’une amelioration de l’observance au traitement chelateur.
Databáze: OpenAIRE
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